© 2006 Bulls of Crown


french.bulldogs.boc@gmail.com



             Wat is Cone-rod dystrophy 1 (cord1-PRA)


Cone-rod dystrophy 1 (cord1-PRA) is een vorm van progressieve retinale atrofie (PRA), waarbij de fotoreceptoren van het oog (d.w.z. kegel- en staafcellen) degenereren waardoor ze meestal blindheid veroorzaken. De genetische risicofactor die een hond voordoet aan de ziekte, is gevonden in de Dachshund, Engels Springer Spaniel, Curly Coated Retriever, Papillon en Phalène.


                                   

                                                 kegel- en staafcellen


Progressieve Retinale Atrofie (PRA) is een veel voorkomende erfelijke afwijking die leidt tot blindheid. De blindheid ontwikkelt zich sneller of langzamer afhankelijk van de mutatie. Een groot aantal verschillende vormen van PRA is inmiddels bekend in diverse rassen. (Wetenschappelijk)

PRA is een verzamelnaam van een aantal ziektes die gelijkaardige symptomen veroorzaken. PRA wordt meestal recessief overgeërfd, wat betekent dat het defecte gen van beide ouderdieren moet gekregen worden en dat dieren met maar 1 defect gen geen symptomen hebben. Sommige vormen erven echter dominant over: 1 defect gen veroorzaakt dan al symptomen.

De meeste vormen veroorzaken symptomen op middelbare leeftijd, maar sommige uiten zich al kort na de geboorte. De ziekte treedt gelijktijdig aan beide ogen op.

PRA is een probleem in zeer veel populaire en minder populaire rassen, onder andere in retrievers, verschillende terriërs, dwergschnauzer, spaniels, poedel, briars, collie, border collie, vlinderhondje, Ierse setter, husky, bullmastiff en Belgische herders, Franse Bulldoggen…

Symptomen

De symptomen beginnen vaak rond de leeftijd van 4 tot 7 jaar, maar in sommige variëteiten al enkele maanden na de geboorte. Het eerste teken is typisch nachtblindheid: de hond begint tegen dingen op te lopen als het schemert of donker is.

De ziekte evolueert traag maar zeker: de blindheid wordt erger en na verloop van tijd is zien ook overdag een probleem. Dit uit zich door tegen meubilair te botsen, over objecten struikelen en moeilijk trappen aflopen (vaak wordt met de poot in de lucht getrapt om vaste grond te zoeken). Uiteindelijk worden aangetaste dieren volledig blind.

Andere tekens zijn een slechtere pupilreflex, wijd openstaande pupillen, een groene schijn in het oog en vaak ook cataract.

Progressieve retina atrofie is niet pijnlijk. De dieren voelen niets van het afsterven van de cellen in het netvlies.

Diagnose

Er is helaas geen behandeling tegen PRA: de ziekte evolueert altijd naar volledige blindheid.Gelukkig zijn blinde honden zeer zelfredzaam. Honden kunnen veel beter ruiken en horen en leren zichzelf te redden. Zolang de meubels niet van plaats worden gewisseld leren de dieren zich perfect te behelpen op bekend terrein.


PRA en erfelijkheid.

We moeten allereerst onderscheid maken tussen honden die daadwerkelijk PRA zullen ontwikkelen – ze worden
Voor zover tot nu toe bekend, is PRA (op één uitzondering na) bij alle hondenrassen een enkelvoudig recessief erfelijke ziekte. Dat betekent dat een pup, die later de ziekte daadwerkelijk zal krijgen (de lijder dus) zowel een defect gen van de vader als van de moeder moet hebben geërfd. Dit betekent dat zowel de reu als de teef in dat geval ofwel drager van de ziekte is ofwel lijder moet zijn. Omdat honden die PRA-lijder zijn, twee defecte genen bezitten, zijn alle nakomelingen van deze honden op zijn minst drager van het defecte gen.


Alle mogelijke combinaties van ouderparen.


1. Beiden lijder: 100% van de puppen lijder.

2. Beiden drager: 25% lijder, 50% drager, 25% vrij.

3. Eén lijder, één drager: 50% lijder, 50% drager.

4. Eén lijder, één vrij: 100% drager.

5. Eén drager, één vrij: 50% drager, 50% vrij.

.

Er is een genetische test beschikbaar voor de Franse Bulldog.